O que é a mielite transversa?

A mielite transversa (MT) é caracterizada pela inflamação de origem focal na medula espinhal e as manifestações clínicas se devem à disfunção neural resultante de vias motoras, sensoriais, e autonômicas que estão presentes na área inflamada ou que passam por ela.

É um termo usado para descrever a inflamação da medula espinhal, com etiologia variada. Como a Esclerose Múltipla, a MT é a manifestação clínica de várias doenças, com apresentações e patologias distintas.

Assim, o diagnóstico é de exclusão e a neuroimagem é inicialmente realizada para excluir outras causas, como causas compressivas.

Uma vez excluídas, os casos podem ser divididos em mielite transversa aguda idiopática ou mielite transversa aguda associada à doença secundária.

Quando a mielite transversa envolve três ou mais segmentos vertebrais denomina-se mielite transversa longitudinal extensa (MTLE).

Esta condição está comumente associada à neuromielite óptica (NMO), doença autoimune do sistema nervoso central, caracterizada pelo acometimento dos nervos ópticos e da medula espinhal.

No entanto, lesão medular extensa pode estar presente em outras doenças.

A prevalência da MT é estimada de entre 1,34 e 4,6 por milhão, e a incidência de até 3,00 milhões de pacientes/ano (0,003%).

Os sintomas mais comuns são: dor nas costas, geralmente na região do dermátomo correspondente à lesão, paraparesia dos membros inferiores, distúrbios sensoriais e disfunção autonômica.

Um pico nas taxas de incidência parece ocorrer entre 10 e 19 anos e 30 e 39 anos. Estima-se que cerca de 1.400 novos casos de mielite transversa sejam diagnosticados a cada ano nos Estados Unidos.

O QUE CAUSA A MIELITE TRANSVERSA?

A causa exata da mielite transversa é desconhecida em muitos casos. Podendo ser inflamatória, vascular, paraneoplásica, relacionada ao tratamento com a radiação, e idiopática.

Nesse contexto, a descoberta de anticorpos circulantes para as proteínas aquaporina-4 e oligodendrócitos anti-mielina aponta para uma causa definida em alguns indivíduos com mielite transversa.

A aquaporina-4 é uma proteína essencial que transporta água através da membrana celular das células neurais. A glicoproteína dos oligodendrócitos da mielina fica na camada externa da mielina.

Distúrbios imunológicos como a neuromielite óptica associada ao autoanticorpo aquaporina-4, esclerose múltipla, fenômeno auto-imune pós-infeccioso, uma resposta imune anormal a um câncer subjacente que danifica o sistema nervoso ou outras condições mediadas por anticorpos que ainda estão sendo descobertas.

• Infecções virais
Muitas vezes é difícil saber se a infecção viral direta ou uma resposta pós-infecciosa à infecção causa a mielite transversa. Os vírus associados incluem varicela zoster, herpes simples, citomegalovírus e Epstein-Barr; flavivírus como o Nilo Ocidental e o zika; gripe, echovírus, hepatite B, caxumba, sarampo e rubéola.

• Infecções bacterianas
Sífilis, tuberculose, coqueluche, tétano, difteria e doença de Lyme. Infecções bacterianas da pele, infecções do ouvido médio, gastroenterite por Campylobacter jejuni e pneumonia bacteriana por micoplasma também foram associadas à doença.

• Infecções fúngicas
Aspergillus, Blastomyces, Coccidioides e Cryptococcus.

• Parasitoses
Toxoplasmose, cisticercose, esquistossomose e angiostrongilóides.

 • Outros distúrbios inflamatórios que podem afetar a medula espinhal, como sarcoidose, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjogren, doença mista do tecido conjuntivo, esclerodermia e síndrome de Behcet.

• Distúrbios vasculares como malformação arteriovenosa, fístula arteriovenosa dural, malformações cavernosas intra-espinhais ou embolia do disco.

Em algumas pessoas, a mielite transversa representa o primeiro sintoma de uma doença autoimune ou imunomediada, como esclerose múltipla ou neuromielite óptica.
Obs 1 : A esclerose múltipla, ou EM, é uma doença que causa lesões distintas, ou placas, que afetam principalmente partes do cérebro, medula espinhal e nervo óptico – o nervo que transporta informações do olho para o cérebro.
Obs 2 : Neuromielite óptica ou NMO, é uma doença auto-imune do sistema nervoso central que afeta predominantemente os nervos ópticos e a medula espinhal

A mielite “parcial” – afetando apenas uma parte da seção transversal da medula – é mais característica da esclerose múltipla.

A neuromielite óptica é muito mais provável como uma condição subjacente quando a mielite está “completa” (causando paralisia grave e parestesia nos dois lados da medula espinhal).

QUAIS SÃO OS SINTOMAS DA MIELITE TRANSVERSA?

A mielite transversa pode ser :
Aguda (desenvolvendo-se de horas a vários dias) ou
Subaguda (geralmente desenvolvendo-se de uma a quatro semanas).

Antes de prosseguir, vamos relembrar alguns conceitos?- Parestesia : sensações anormais, como queimação, cócegas, picadas, dormência, frio ou formigamento.
– Paraparesia : perda parcial das funções motoras dos membros inferiores ou superiores.
– Plegia : perda da capacidade de contração muscular voluntária.
– Disestesia : alteração ou enfraquecimento na sensibilidade, sobretudo do tato. Sensação de queimação, entorpecimento, formigamento ou vibração sem a presença de estímulos externos.

Quatro características clássicas da mielite transversa são:

1. Fraqueza das pernas e braços de rápida progressão.
2. Dor. Os sintomas iniciais geralmente incluem dores na região lombar ou nítidas sensações de tiro que irradiam pelas pernas ou braços ou ao redor do tronco.
3. Alterações sensoriais. Às vezes, as sensações de choque ocorrem quando o paciente realiza a flexão da coluna cervical e se resolvem quando o pescoço é extendido (uma condição chamada fenômeno de Lhermitte).
4. Disfunção intestinal e da bexiga.

A mielite transversa é caracterizada clinicamente por sintomas que se desenvolvem agudamente e subagudamente, e por sinais de disfunção neurológica em nervos motores, sensoriais, e autonômicos, e vias nervosas da medula espinhal.

A fraqueza é descrita como uma paraparesia rapidamente progressiva que começa nas pernas e ocasionalmente progride para as mãos. A flacidez pode ser notada inicialmente com sintomas piramidais que aparecem gradualmente até a segunda semana da doença.

O nível sensorial mais comum em adultos é a região médio-torácica, apesar de crianças poderem ter uma freqüência maior de complicações da medula espinhal cervical e de nível sensorial cervical . A pessoa pode sentir dor nas costas, nas extremidades, e no abdômen. A parestesia é um sintoma inicial comum em adultos com MT, mas não é comum em crianças.

Sintomas autonômicos consistem variavelmente de aumento da impulsão de urinar, incontinência do intestino ou da bexiga, dificuldade ou inabilidade em evacuar, evacuação incompleta ou constipação intestinal.

Disfunção sexual também é um resultado comum de complicações sensoriais e autonômicas do sistema nervoso na MT (68, 69).

A anestesia genital causada por complicações do nervo pudendo (S2-S4) resulta na ausência ou redução da sensibilidade da excitação cutânea em homens e mulheres.

Problemas sexuais adicionais em homens com disfunção parassimpática (S2-S4) e simpática (T10-L2) em pacientes de MT inclui disfunção eréctil, disfunções ejaculatórias, e dificuldade em alcançar o orgasmo.

Problemas sexuais femininos correspondentes incluem lubrificação reduzida e dificuldade em alcançar o orgasmo.

COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO DA MIELITE TRANSVERSA?

Os médicos diagnosticam mielite transversa fazendo um histórico médico e realizando um exame neurológico completo. O primeiro passo para avaliar uma condição da medula espinhal é descartar trauma ou compressão medular.

Outros problemas a serem excluídos incluem hérnia discal, estenose de canal medular, abscessos e hipovitaminoses. Os testes que podem indicar um diagnóstico de mielite transversa e descartar ou avaliar causas subjacentes incluem:

• A ressonância magnética (RM) da coluna vertebral quase sempre confirma a presença de uma lesão na medula espinhal, enquanto uma ressonância magnética do cérebro pode fornecer pistas para outras causas subjacentes, especialmente a EM. Em alguns casos, a tomografia computadorizada (TC pode ser usada. Freqüentemente, uma injeção de um agente de contraste é administrada no meio da varredura para determinar se o agente de contraste vaza para a medula espinhal. Esse vazamento é uma característica reveladora da inflamação.

• Os exames de sangue podem ser realizados para descartar vários distúrbios, como infecção pelo HIV, deficiência de vitamina B12 e muitos outros. O sangue é testado quanto à presença de autoanticorpos (anti-aquaporin-4, oligodendrócito anti-mielina) e uma série de anticorpos associados ao câncer (anticorpos paraneoplásicos) que podem ser encontrados em pessoas com mielite transversa.

• A punção lombar é importante para identificar ou descartar causas infecciosas.

Se nenhum desses testes sugerir uma causa específica, presume-se que a pessoa tenha mielite transversa idiopática.

Em casos ocasionais, o teste inicial com ressonância magnética e punção lombar pode mostrar resultados normais, mas pode precisar ser repetido em 5-7 dias.

COMO É FEITO O TRATAMENTO DA MIELITE TRANSVERSA?

Os tratamentos são projetados para tratar infecções que podem causar o distúrbio, reduzir a inflamação da medula espinhal e gerenciar e aliviar os sintomas.

• Corticóides intravenosos podem diminuir o edema e a inflamação na coluna vertebral e reduzir a atividade do sistema imunológico. Esses medicamentos podem incluir metilprednisolona ou dexametasona (geralmente administrados por 3 a 7 dias e às vezes seguidos por um período de redução gradual). Também podem ser administrados para reduzir ataques subsequentes de mielite transversa em indivíduos com distúrbios subjacentes.
• Plasmaférese pode ser usada para pessoas que não respondem bem aos esteróides intravenosos.
• A imunoglobulina intravenosa (IGIV) é um tratamento que se pensa redefinir o sistema imunológico. O IVIG é uma injeção altamente concentrada de anticorpos reunidos em muitos doadores saudáveis ​​que se ligam aos anticorpos que podem causar o distúrbio e removê-los da circulação.
• Medicamentos para a dor que podem diminuir a dor muscular incluem acetaminofeno, ibuprofeno e naproxeno. A dor no nervo pode ser tratada com certos medicamentos antidepressivos (como duloxetina), relaxantes musculares (como baclofeno, tizanidina ou ciclobenzaprina) e medicamentos anticonvulsivantes (como gabapentina ou pregabalina).
• Medicamentos antivirais podem ajudar as pessoas que têm uma infecção viral da medula espinhal.
• Os medicamentos podem tratar outros sintomas e complicações, incluindo incontinência, contrações musculares dolorosas chamadas espasmos tônicos, rigidez, disfunção sexual e depressão

A maioria das mielites transversais ocorre apenas uma vez (chamada monofásica).

Em alguns casos, é necessário tratamento crônico (a longo prazo) com medicamentos para modificar a resposta do sistema imunológico.

Exemplos de distúrbios subjacentes que podem exigir tratamento a longo prazo incluem esclerose múltipla e neuromielite óptica.

O tratamento da EM com medicamentos imumodulatórios ou imunossupressores pode ser considerado quando é a causa da mielite.

Esses medicamentos incluem alemtuzumabe, dimetil fumarato, fingomilode, acetato de glatiramer, interferon-beta, natalizumabe e teriflunomida, entre outros.

Os tratamentos imunossupressores são utilizados para distúrbios do espectro da neuromielite óptica e episódios recorrentes de mielite transversa que não são causados ​​pela esclerose múltipla.

Eles visam prevenir futuros ataques de mielite (ou ataques em outros locais) e incluem medicamentos poupadores de esteróides, como micofenolato de mofetil, azatioprina e rituximabe.

Muitas formas de terapia de reabilitação de longo prazo estão disponíveis para pessoas com deficiências resultantes de mielite transversa. A força e o funcionamento podem melhorar com os serviços de reabilitação, mesmo anos após o episódio inicial.

A terapia de reabilitação ensina estratégias aos pacientes para realização atividades de novas maneiras, afim de superar, contornar ou compensar deficiências permanentes.

Os déficits neurológicos comuns resultantes de mielite transversa incluem fraqueza severa, espasticidade ou paralisia; incontinência e dor crônica. Em alguns casos, estes podem ser permanentes.

Tais déficits podem interferir substancialmente na capacidade de uma pessoa de realizar atividades diárias, como tomar banho, vestir-se e executar tarefas domésticas.

Indivíduos com defeitos neurológicos duradouros da mielite transversa geralmente consultam uma variedade de especialistas em reabilitação, que podem incluir fisiatras (médicos especializados em medicina física e reabilitação), fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, terapeutas vocacionais e profissionais de saúde mental

QUAL É O PROGNÓSTICO?

A maior parte dos pacientes com mielite transversa tem pelo menos recuperação parcial, sendo que a maioria ocorre nos primeiros 3 meses após o ataque. Para algumas pessoas, a recuperação pode continuar por até 2 anos (e, em alguns casos, mais).

No entanto, se não houver melhora nos primeiros 3 a 6 meses, a recuperação completa é improvável (embora a recuperação parcial ainda possa ocorrer e ainda exija reabilitação).

O tratamento agudo agressivo e a fisioterapia demonstraram melhorar os resultados. Alguns indivíduos ficam com incapacidade moderada (como dificuldade para caminhar, déficits sensitivos e complicações vesicais e intestinais), enquanto outros podem ter fraqueza permanente, espasticidade e outras complicações.

Os ataques de mielite com distúrbio do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) tendem a ser mais graves e estão associados a menos recuperação do que os ataques com esclerose múltipla. A pesquisa mostrou que um rápido início de sintomas geralmente resulta em pior recuperação.

Muitas pessoas com mielite transversa experimentam apenas um episódio, embora algumas vezes ocorram mielites transversais recorrentes ou recorrentes, principalmente quando uma causa subjacente (como EM ou NMO) pode ser encontrada.

Em todos os casos de mielite transversa, os médicos avaliarão possíveis causas subjacentes, como EM, NMOSD ou sarcoidose, uma vez que a maioria das pessoas com essas condições subjacentes pode sofrer uma recaída ou piorar quando o tratamento agudo for descontinuado.

Esses indivíduos devem ser tratados com cuidados preventivos para reduzir a chance de recaídas futuras.