A hipertensão pulmonar é um tópico da Medicina amplo e complexo. Por isso, o artigo fará uma breve introdução sobre essa síndrome, tendo foco na explicação do que é, como diagnosticamos e como fazemos o tratamento geral, tema que gera dúvidas em muitos médicos e estudantes de Medicina.
O que é a hipertensão arterial pulmonar?
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) nada mais é do que a elevação anormal da pressão da artéria pulmonar, podendo ser proveniente de insuficiência cardíaca esquerda grave, doença vascular ou do parênquima pulmonar, tromboembolismo, doenças sistêmicas, combinação desses fatores ou até mesmo de origem idiopática.
Independentemente da etiologia, é importante ter em mente que a presença de hipertensão pulmonar é sinal de doença avançada.
Como a origem da hipertensão pulmonar pode ser variada, é de extrema importância conhecer a causa para que o tratamento seja otimizado.
Como posso diagnosticar a hipertensão pulmonar?
Como tudo na nossa amada Medicina, vamos começar com uma boa história e um bom exame físico. A queixa mais comum desses pacientes é a dispneia aos esforços (ou seja, uma queixa que pode ser causada por uma infinidade de síndromes e doenças). Também vamos encontrar na história sinais/sintomas como fadiga, angina de peito, síncope, lipotimia e edema periférico.
No exame físico, podemos notar aumento da pressão venosa jugular, com presença de turgência patológica, redução do pulso carotídeo, íctus de VD palpável. Muitos pacientes também apresentam componente pulmonar da segunda bulha cardíaca hiperfonético, B4 do lado direito do coração e sinais de regurgitação tricúspide. Em estágios mais avançados da doença, podem estar presente cianose periférica e edema.
Óbvio que a história e exame físico também pode vir com dados de doenças associadas e causadoras da hipertensão pulmonar.
Exames complementares
A radiografia de tórax pode revelar aumento das artérias pulmonares, podendo ser vistas como aumento do hilo pulmonar na radiografia.
O eletrocardiograma (ECG) pode revelar desvio do eixo para a direita e sinais de hipertrofia de VD (QRS positivo em V1; ondas S em V5-V6 > 7 mm; strain de VD).
O ecocardiograma pode demonstrar aumento de átrio direito e do VD, redução de ventrículo esquerdo (VE), além de jato regurgitante da valva tricúspide. Este exame também é capaz de estimar a pressão da artéria pulmonar, embora sugira o diagnóstico, algumas vezes não é confirmatório.
Outros exames como tomografia computadorizada, espirometria, entre outros, muitas vezes são úteis para se buscar as possíveis causas de hipertensão pulmonar.
Em uma análise laboratorial inicial, não pode faltar anticorpo antinuclear, sorologia para HIV e nível sérico de TSH (há alta frequência de associação de anormalidades da tireoide com hipertensão pulmonar idiopática).
Cateterismo cardíaco
Este exame é obrigatório naqueles pacientes que suspeitamos de hipertensão pulmonar, sendo capaz de medir de maneira acurada a pressão arterial pulmonar, o débito cardíaco e a pressão de enchimento do VE.
É recomendado que os pacientes que realmente apresentem hipertensão arterial pulmonar realizem um teste com fármaco vasodilatador pulmonar de ação curta, a fim de determinar a reatividade vasodilatadora pulmonar. Os pacientes que respondem bem a esse teste podem ser tratados com bloqueadores de canal de cálcio e, em geral, possuem prognóstico melhor.
Classificação da HAP
A hipertensão arterial pulmonar pode ser classificada em grupos, de acordo com sua etiologia subjacente:
Tipo 1: Hipertensão Arterial Pulmonar
- Idiopática;
- Hereditária;
- Doença vascular do colágeno;
- Shunts congênitos sistêmicos-pulmonares;
- Hipertensão portal;
- Doença cardíaca congênita.
Tipo 2: Hipertensão pulmonar associada a doença cardíaca esquerda
- Insuficiência cardíaca com FEVE preservada;
- Insuficiência cardíaca com FEVE reduzida;
- Valvopatia
Tipo 3: Hipertensão pulmonar associada a doença pulmonar hipoxêmica
- Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC);
- Doença pulmonar restritiva;
- Hipóxia sem doença pulmonar.
Tipo 4: Hipertensão pulmonar devido a doença tromboembólica crônica
- Tromboembolismo pulmonar crônico;
- Embolia pulmonar não trombótica (ex.: tumor, corpo estranho).
Tipo 5: Miscelânea (ou diversas)
- Sarcoidose;
- Anemias hemolítica crônica;
- Histiocitose pulmonar de células de Langerhans;
- Doenças mieloproliferativas;
- Neurofibromatose.
Como é a história natural e o prognóstico desses doentes?
Em geral, a hipertensão pulmonar é diagnosticada já em uma fase tardia da evolução. Antes de disponibilizarmos das ferramentas terapêuticas atuais, a sobrevida desses pacientes era aproximadamente de 2 a 3 anos a partir do diagnóstico.
Um forte preditor prognóstico é a classe funcional, da New York Heart Association (NYHA). Os pacientes que se encontram em classe funcional NYHA IV possuem sobrevida menor do que 6 meses.
Na maioria das vezes, a causa da morte é insuficiência de VD, com hipoxemia grave e progressiva, taquicardia, hipotensão e edema periférico.
Portanto, a hipertensão pulmonar é um problema grave e o seu diagnóstico tem que ser realizado de forma precoce a fim de iniciar o tratamento o mais breve possível.
Como tratar?
Algumas orientações são importantes para esses pacientes como, por exemplo, evitar atividades que levem ao estresse físico. Isso porque a pressão arterial pulmonar aumenta muito com o exercício nesses doentes. Além disso, diuréticos podem ser utilizados para aliviar o edema periférico e a sobrecarga de VD.
Em casos em que há saturação de oxigênio diminuída, deve-se avaliar indicação de oxigênio domiciliar. A anticoagulação, por sua vez, deve ser avaliada caso a caso, de acordo com a avaliação clínica dos riscos e benefícios.
Antes de falarmos dos medicamentos utilizados para a redução da pressão arterial pulmonar, é importante destacar algumas recomendações gerais para o tratamento desses indivíduos:
- Os pacientes devem ser submetidos a cateterismo cardíaco antes de iniciar o tratamento;
- Avaliar e sempre tentar diagnosticar a situação de base para a ocorrência de hipertensão arterial pulmonar;
- Testar a reatividade vascular (por meio do cateterismo cardíaco e teste de vasorreatividade);
- Pacientes que respondem ao teste de vasorreatividade devem ser tratados com bloqueadores de canal de cálcio (fármacos de escolha);
- Nos pacientes com alguma contraindicação aos bloqueadores de canal de cálcio ou não reativos, outros fármacos devem ser tentados (ex.: inibidores da fosfodiesterase-5);
- Após a introdução da terapia, os pacientes devem ser reavaliados depois de um período para checar a eficácia do tratamento (se não houver resposta nesse período, há grandes chances de o paciente não responder mais);
- As terapias podem perder a eficácia com o passar do tempo;
- Os pacientes considerados não respondedores às terapias propostas e possíveis devem ser considerados para o transplante de pulmão.
Bloqueadores dos canais de cálcio
Os pacientes que respondem aos vasodilatadores de ação curta empregados no teste de vasorreatividade (queda da pressão arterial pulmonar média de, pelo menos, 10 mmHg e pressão média final <40 mmHg) devem ser tratados com bloqueadores de canal de cálcio. Em geral, esses indivíduos necessitam de doses altas dessas medicações.
Com o tratamento, há possibilidade de redução importante da pressão arterial pulmonar e resistência vascular pulmonar, em conjunto com melhora dos sintomas, regressão da hipertrofia de VD e melhora de sobrevida. No entanto, a realidade é que apenas uma pequena parcela dos doentes responde ao tratamento de longo prazo.
Inibidores da Fosfodiesterase-5
A sildenafila e tadalafila são aprovadas para o tratamento da HAP. Em geral, melhoram a tolerância ao exercício. Não são considerados fármacos de primeira linha para o tratamento dessa condição.
Há outras drogas em teste e utilizadas para o tratamento da HAP, porém nenhuma apresentando resultados tão significativos na melhora dos sintomas nem na sobrevida desses indivíduos.
Transplante de Pulmão
Essa é a medida final, a última cartada para os casos de hipertensão arterial pulmonar. O procedimento está indicado nos pacientes refratários a todos os tratamentos disponibilizados, e que mantenham manifestações clínicas.
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